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吉兰巴雷综合征是什么?

十万个为什么 空空 2024-4-13 06:59:00 5次浏览

关于问题吉兰巴雷综合征是什么?一共有 2 位热心网友为你解答:

【1】、来自网友【湖南医聊】的最佳回答:

吉兰-巴雷综合征是一类由免疫介导的急性炎性周围神经病,多由于机体免疫反应引起,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。临床多为急性起病,症状多在 2 周左右达到高峰。

1.吉兰-巴雷综合征的症状是什么?

典型的临床表现为四肢远端感觉异常,伴以腿部开始逐渐发展到手臂和头颅肌肉无力的症状。大多数病人开始即出现腱反射消失,也有肌肉疼痛。在发病 24 小时内,出现最大程度的功能障碍。

非典型症状包括:部分病人为单侧肢体无力,植物神经受损(可出现多汗、体位性低血压等症状),部分病人会出现纯运动受累,而不累及感觉神经,或仅仅累及感觉神经。

2.前期症状表现有哪些?

大概有 2/3 的病人在发病前 6 周内,出现感染症状。有些人的症状为腹泻,有些人会表现为鼻塞、咳嗽等呼吸道感染症状,还有其他特殊情况,比如免疫抑制剂的应用,可能触发导致吉兰-巴雷综合征的免疫反应。

3.如何诊断吉兰-巴雷综合征?

这类疾病主要基于临床病史和辅助检查,包括腰椎穿刺术和肌电图检查,检测抗神经节苷脂抗体血清水平也有一定诊断价值。

4.治疗的最佳时间和治疗方案

症状较重者应尽早进行免疫调节治疗,特别出现呼吸衰竭的病人,在无力发作后 2 周内,开始使用静脉注射免疫球蛋白,在 4 周内进行血浆置换可使病人逐渐好转。

5.预后和临床进展

50%以上的病人在应用静脉注射免疫球蛋白和血浆置换后逐渐好转,少数患者会发生治疗后的症状波动,或疗效不佳的状况。

大约 80%的患者在发病后 6 个月恢复到独立行走,但仍有 3%—10%的病例死亡,最常见的原因是心血管和呼吸系统并发症,在急性和恢复期均可发生。

血浆置换术

血浆置换术是将全血引出体外,分离成血浆和细胞成分,将患者的血浆舍弃,然后以同等速度将新鲜血浆、白蛋白溶液、平衡液等血浆代用品代替分离出的血浆,回输进体内的过程,达到清除致病物质的目的。

※ 适应症:

1.神经系统疾病:如重症肌无力危象、吉兰-巴雷综合征、慢性炎性脱髓鞘性神经根性神经病、多发性硬化、自身免疫性脑炎等。

2.风湿性疾病:系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等。

3.血液系统疾病:自身免疫性溶血性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、冷巨球蛋白血症等。

4.肾脏疾病:急进性肾小球肾炎、IgA 肾病、紫癜性肾炎、肾移植等。

5.代谢性疾病:甲状腺危象(甲亢危象)、重症胰腺炎等。

6.肝脏疾病:重症肝炎、肝衰竭、人工肝移植等。

7.重症感染及中毒。

湖南医聊特约问答作者:醴陵市中医院 脑病科一病区 左玲敏

【2】、来自网友【小荷医典健康问答】的最佳回答:

吉兰巴雷综合征是什么?

吉兰-巴雷综合征是一种周围神经病,主要损害多数脊神经、周围神经及自主神经,与自身免疫等有关。

吉兰-巴雷综合征包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、米勒-费希尔综合征、急性泛自主神经病和急性感觉神经病等亚型。目前确切病因还未明确,可能与感染、自身免疫异常等有关。

吉兰-巴雷综合征常为急性发病,可出现逐渐发展的肌无力、瘫痪,烧灼感、麻木、刺痛等肢体感觉异常,伴有颅神经损害和自主神经损害表现。属于单相病程,一般来说结局较好,瘫痪可在 3 周后开始恢复,多数患者 2 个月至 1 年内恢复正常。60 岁以上、病情进展迅速、需要辅助呼吸、运动神经波幅降低等可能提示结局不良。

本内容由首都医科大学附属北京地坛医院 神经内科 主任医师 杜志刚审核

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